Xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận

Tìm hiểu chung

Xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF) là gì?

Xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF) xảy ra ở một số người bị suy giảm chức năng thận và tiếp xúc qua đường tĩnh mạch với chất cản quang có chứa gadolinium. Chất cản quang là một loại thuốc nhuộm đôi khi được sử dụng trong chụp cộng hưởng từ (MRI). Thuật ngữ xơ hóa có nghĩa là mô liên kết dày lên và tạo sẹo, thường là kết quả của tình trạng viêm hoặc chấn thương. NSF được đặc trưng bởi sự dày lên và cứng (xơ hóa) của da, mô dưới da và đôi khi là cơ xương bên dưới. Cánh tay và chân thường bị ảnh hưởng nhất. Trong một số trường hợp, da của con người cũng có thể bị ảnh hưởng. Mô sợi này phát triển toàn thân, lan rộng ra các khu vực khác bao gồm các màng mỏng và mịn như màng bao quanh phổi (màng phổi), túi bao quanh tim (màng ngoài tim), các tấm cơ mỏng hỗ trợ hô hấp bằng cách di chuyển lên xuống theo nhịp thở (cơ hoành) và lớp ngoài cùng (màng cứng) trong ba lớp màng bao quanh não và tủy sống.

Căn bệnh này ban đầu được cho là chủ yếu liên quan đến da và được gọi là bệnh xơ cứng bì thận. Tuy nhiên, hiện nay nó được biết là có liên quan đến nhiều cơ quan nội tạng (rối loạn toàn thân), có khả năng dẫn đến một đợt tiến triển và xấu đi của bệnh. Xơ hóa hệ thống có nguồn gốc thận không có ở những đối tượng có chức năng thận bình thường.

Tỷ lệ xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF)

Xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF) là một rối loạn hiếm gặp. Nói chuyện với bác sĩ của bạn để biết thêm thông tin.

Triệu chứng

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF) là gì?

Bệnh xơ hóa toàn thân có nguồn gốc từ thận có thể bắt đầu vài ngày đến vài tháng sau khi tiếp xúc với chất cản quang chứa gadolinium, nhưng bệnh tiến triển nhanh chóng. Một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận bao gồm:

Da sưng tấy và căng da Da dày và cứng thường ở bàn tay và bàn chân, đôi khi trên cơ thể, nhưng hầu như không bao giờ ở mặt hoặc đầu Da có cảm giác như “gỗ” và xuất hiện màu da cam và sẫm (thừa) tăng sắc tố) Đốt, ngứa hoặc châm chích ở những vùng bị ảnh hưởng Da dày lên làm hạn chế cử động, dẫn đến giảm tính linh hoạt của khớp Hiếm khi nổi mụn nước hoặc vết loét

Ở một số người, cơ và các bộ phận cơ thể có thể bị ảnh hưởng gây ra:

Yếu cơ Vận động khớp hạn chế do căng cơ (co cứng) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân Đau xương Giảm chức năng của các cơ quan nội tạng như tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa hoặc gan, nhưng thường không đủ bằng chứng trực tiếp Màu vàng đốm trên bề mặt lòng trắng của mắt (màng cứng) Cục máu đông

Bệnh có thể kéo dài (mãn tính), nhưng một số người có thể nhẹ hơn. Căn bệnh này đôi khi gây ra tàn tật nghiêm trọng và thậm chí tử vong ở một số người.

Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu của bệnh, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ.

Khi nào bạn cần đi khám?

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào ở trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, vui lòng tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Cơ thể mỗi người là khác nhau, vì vậy hãy tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ để lựa chọn phương án thích hợp nhất.

Lý do

Nguyên nhân nào gây ra xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF)?

Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân chính của căn bệnh này. Rối loạn này xảy ra ở những người bị bệnh thận giai đoạn cuối đã tiếp xúc với chất cản quang có chứa gadolinium.

Ngoài ra, những bệnh nhân bị tình trạng này có thể có “tình trạng kích thích viêm”, là một tình trạng gây ra phản ứng viêm trong cơ thể. Ở những người bị xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận, điều này bao gồm phẫu thuật lớn gần đây, nhiễm trùng, bệnh ác tính hoặc hình thành cục máu đông (huyết khối). Nhiều bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật mạch máu gần đây hoặc tình trạng huyết khối trước đó có thể bị xơ hóa nguồn gốc thận. Mối quan hệ chính xác giữa các tình trạng viêm và nguy cơ phát triển NSF vẫn chưa được biết.

Các nhà nghiên cứu cũng phát hiện sự hiện diện của “nguyên bào sợi di cư” (CF) trong da của bệnh nhân NSF. CF di chuyển các tế bào để đáp ứng với tổn thương mô bằng cách ngừng di chuyển và trưởng thành trong các tế bào tạo ra mô sợi (collagen). Bình thường chúng tham gia vào quá trình chữa lành vết thương. Các nhà nghiên cứu tin rằng những tế bào này được triệu tập lên da với số lượng lớn bất thường, mặc dù không có chấn thương. Các nhà điều tra hiện nghi ngờ hiện tượng suy giảm cho phép CF xâm nhập vào da và sản sinh quá mức collagen là đặc điểm của căn bệnh này. Các chi tiết chính xác của quá trình này vẫn chưa được hiểu đầy đủ và cần được nghiên cứu thêm.

Rủi ro mắc phải

Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF)?

Có nhiều yếu tố nguy cơ gây xơ hóa hệ thống thận (NSF) như:

Bị bệnh thận từ trung bình đến nặng Đã được ghép thận, nhưng chức năng thận bị tổn hại Chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc Tổn thương thận cấp tính

Chẩn đoán & điều trị

Thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của chuyên gia y tế. Luôn luôn tham khảo ý kiến ​​bác sĩ của bạn.

Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận (NSF)?

Khám sức khỏe cho thấy các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Chụp MRI để đánh giá tiền sử mắc bệnh gadolinium với suy thận tiến triển Mẫu mô (sinh thiết) lấy từ da và cơ Các xét nghiệm khác nếu cần để xác định tổn thương cơ và cơ quan nội tạng

Phương pháp nào giúp điều trị xơ hóa thận toàn thân hiệu quả?

Không có cách chữa trị cho bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận và không có phương pháp điều trị thành công nào trong việc ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh. Bệnh xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận là rất hiếm, gây khó khăn cho các nhà nghiên cứu khi thực hiện một nghiên cứu lớn.

Cần nghiên cứu thêm để xác định xem những phương pháp điều trị này có thực sự hữu ích hay không, nhưng chúng đã cho thấy sự thành công ở một số người:

Chạy thận nhân tạo. Ở những người bị suy giảm chức năng thận nghiêm trọng, thực hiện thẩm tách máu ngay sau khi nhận chất cản quang có chứa gadolinium có thể làm giảm khả năng xơ hóa hệ thống có nguồn gốc từ thận. Vật lý trị liệu. Vật lý trị liệu kéo dài cánh tay hoặc chân bị ảnh hưởng có thể làm chậm sự tiến triển của chứng co cứng và duy trì khả năng vận động. Cấy ghép thận. Đối với những người có người hiến tặng phù hợp, ghép thận sẽ cải thiện chức năng thận và cải thiện tình trạng xơ hóa hệ thống có nguồn gốc thận theo thời gian. Đèn UV. Để da tiếp xúc với tia UV có thể làm giảm độ dày và cứng của da, nhưng vẫn chưa rõ tác dụng của chất này vào da sâu đến mức nào. Quang hóa bên ngoài cơ thể. Phương pháp này bao gồm việc hút máu ra khỏi cơ thể và xử lý máu bằng một loại thuốc làm cho máu nhạy cảm với tia cực tím. Sau đó, máu được chiếu tia cực tím và truyền trở lại cơ thể. Một số người đã cho thấy sự cải thiện sau khi nhận liệu pháp này. Tách tế bào hồng cầu khỏi huyết tương. Quy trình này bao gồm việc loại bỏ các chất không mong muốn khỏi máu bằng cách tách các tế bào máu khỏi huyết tương, thay huyết tương bằng huyết tương của người hiến tặng khỏe mạnh, sau đó trộn các tế bào. máu vào huyết tương và trở lại cơ thể.

Những loại thuốc này đã được chứng minh là có hiệu quả đối với một số người, nhưng các tác dụng phụ làm hạn chế việc sử dụng chúng:

Pentoxifylline (Pentoxil). Thuốc này đã có một thành công hạn chế, về mặt lý thuyết làm giảm độ dày và độ dính (độ nhớt) của máu, cải thiện lưu thông. Imatinib (Gleevec). Mặc dù loại thuốc này có nhiều hứa hẹn trong việc giảm độ dày và độ cứng của da, nhưng vẫn cần phải nghiên cứu thêm. Natri thiosunfat. Lợi ích có thể đã được chứng minh với thuốc này, nhưng vẫn cần nghiên cứu thêm.

Chế độ sinh hoạt phù hợp

Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh xơ hóa hệ thống thận (NSF)?

Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào, hãy tham khảo ý kiến ​​bác sĩ để được hỗ trợ điều trị tốt nhất.

Hello Health Group không đưa ra lời khuyên, chẩn đoán hoặc điều trị y tế.

Các bài viết của Pylokidney chỉ mang tính chất tham khảo không thay thế cho việc chẩn đoán hay điều trị bệnh.

Bệnh xơ hóa hệ thống thận. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/nephrogenic-systemic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20352299. Ngày truy cập 24/11/2017

Bệnh xơ hóa hệ thống thận. https://rarediseases.org/rare-diseases/nephrogenic-systemic-fibrosis/. Ngày truy cập 24/11/2017

Bệnh xơ hóa hệ thống thận. https://www.webmd.com/a-to-z-guides/nephrogenic-systemic-fibrosis. Ngày truy cập 24/11/2017

Công Ty Cổ Phần Dược Phẩm PyLoRa

Địa Chỉ: Số 22, Đường 34, Phường An Phú, Quận 2, TPHCM

Hotline: 0909 542 938

Email: info@PyLoRa.com